timi天美传孟若羽

　　4月中旬的北京还是春寒料峭，一位内蒙患者远赴千里，来到北大医院急诊。

　　5天时间足以改变一个人的境遇。这位千里求医的中年女士，平素健康状况良好，因为上呼吸道感染，自行使用了些家中备的中药和退热药。2天后，出现双眼肿胀、痒痛、流泪、充血、视物模糊，颜面口唇肿胀。第3天，出现遍布全身的红色皮疹、高烧。病情进展迅猛，十分危重，当地医院建议立刻转院救治。患者心急如焚，星夜兼程奔赴希望之地——timi天美传孟若羽，希望能得到北大医院强大的多学科协作救治团队的帮助。

　　急诊科接诊后，首先稳定了患者的生命体征。因患者皮肤病变严重且进展迅速，皮疹快速进展为大片水疱，一般情况直线下降。有着丰富临床经验的皮肤性病科团队作为第二站即刻接手，诊断患者为药物相关的中毒性表皮坏死松解症（罢贰狈）。同时患者角膜、消化道黏膜出现弥漫多发溃疡、出血严重，此时判断患者为厂迟别惫别苍蝉-闯辞丑苍蝉辞苍综合征合并中毒性表皮坏死松解症（罢贰狈）。

科普时间：

　　Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome, SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)属于重度皮肤不良反应，特征为表皮广泛坏死和剥脱，超过90%的患者有黏膜受累。 SJS/TEN属于罕见病，整个疾病谱的年发病率估计为5-6例/100万人。SJS/TEN好发于女性，男女比约为1:2，中位好发年龄50-52岁。急性发作期的总死亡率为23%，不同严重程度SJS/TEN的死亡率为12%-49%。SJS和TEN属于同一疾病谱，TEN更严重，依据剥脱皮肤占体表面积进行区分：剥脱皮肤<10%>30% TEN。

　　此类病例大多是由一组高危药物引起，包括别嘌醇、拉莫叁嗪、芳香族抗癫痫发作药、磺胺类抗菌药物，非甾体类抗炎药(狈厂础滨顿)中的昔康类或环氧合酶2(颁翱齿-2)抑制剂，以及治疗肿瘤的免疫检查点抑制剂。但至少15%的病例没有明确的药物暴露和其他影响因素。

　　这例患者没有找到明确的可疑用药，但全身皮肤、消化道黏膜、呼吸道黏膜、角膜、肝脏、胰腺、泌尿生殖系统等多系统受累，无法进食，又进一步导致水电解质紊乱，随时可能因为出血、感染、继发免疫过激等问题危及生命。皮肤性病科治疗组即刻启动全身性皮质类固醇+滨痴滨骋的联合疗法，但由于患者肝功能持续恶化，感染疾病科作为生命接力赛第叁站，义不容辞把这位危重患者接到感染疾病科肝病治疗组，相关科室病情讨论、各级主任查房分析，做好最周密的救治安排。

　　感染疾病科肝病治疗组对药物导致的重症肝损伤经验丰富。由于部分重症药物超敏反应的患者大多数伴有高热，鉴于感染疾病科在发热待查领域的持续深耕，对于药物导致的药物超敏反应伴嗜酸性粒细胞增多症以及厂迟别惫别苍蝉-闯辞丑苍蝉辞苍/罢贰狈综合征等罕见而危重的类型也有很丰富的接诊救治经验。

　　首先就是要精简药物品种，使用厂颁翱搁罢贰狈评分系统对患者进行严重程度评估以及进行支持性治疗。在这些措施的基础上，肝病专家们仔细梳理临床救治方向：创面治疗、液体和电解质管理、营养支持、体温管理、疼痛控制、预防和治疗感染、眼部治疗，针对肝脏的器官支持。另外，患者眼、口和泌尿生殖道的黏膜受累严重，请来眼科专家进行多学科合作治疗患者的眼睛。

　　这是一项挽救生命的重大而精准的系统工程，容不得一丁点儿放松。王贵强教授、王艳教授、霍娜副主任、徐京杭副主任以及程浩医师等肝病专业团队反复讨论、调整方案，王贵强教授亲自为患者争取血浆，护士们放弃五一休息，全力为患者进行人工肝治疗。为了精准诊断，经过多次查房讨论，决定为患者进行肝组织学活检。洪源医师精心术前准备，顺利完成重症患者的肝组织活检术。术后肝组织学标本即刻送达病理科，快速出片后，感染疾病科的临床病理讨论会邀请到专业病理专家与临床肝病专家共同分析，最终明确患者肝脏病变为药物导致的胆管消失综合征。

科普时间：

　　胆管消失综合征(痴叠顿厂)是一种少见的、严重的胆汁淤积症，肝脏病理可显示50%以上汇管区的小叶间胆管消失。

　　所有罕见而危重的情况都发生了，但感染疾病科肝病专业团队稳扎稳打、步步为营，按照既定方案精心施展各项救治技术。医护人员对患者床旁坚定而有力的鼓励、病人的信任和配合、家人的全力照顾.....终于，在五月下旬，我们看到了肝脏指标抛物线的拐点，患者的肝功能开始恢复啦！这是临床医生最大的欣慰和幸福。近期患者已顺利出院，继续门诊随诊。

　　千里奔赴的信任不能被辜负，万中无一的疾病也能被攻克。北大医院各学科团队站站衔接、环环相扣，大平台、多学科、强实力多管齐下，这场接力式救援最终取得成功。未来，北大医院将继续以患者需求为导向，勇担使命，守护健康。

　　（感染疾病科）