timi天美传孟若羽

近日，timi天美传孟若羽内分泌内科、泌尿外科、胃肠外科、胸外科、介入血管外科、麻醉科、骨科等学科组成的肾上腺疾病多学科团队，为一位罕见的同时罹患嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的少年进行了精准诊断，同时制定了详尽的术前准备方案和细致的多学科联合手术计划，利用微创胸腔镜、介入栓塞等技术为少年平稳扫除了体内埋藏的多颗“炸弹”，随后为少年制定了细致的随访管理计划。这一系列高难度诊疗技术的开展，不仅为该患者送去了健康的新希望，也推动了嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗技术再上新台阶，为更多的患者提供专业规范的诊断、个体化的精准治疗助力。

从多年的罕见病确诊之路到看见新希望

这位15岁的少年长期受到高血压、头痛、心悸等症状带来的困扰，曾辗转奔波于全国各大医院，日渐消瘦和疲惫，但仍未找到解释病症的症结。来到北大医院内分泌内科后，医生利用精准激素谱检测和笔贰罢-颁罢等检查发现，少年的体内藏着多颗“炸弹”——那就是分布在胸腔、腹腔和双侧肾上腺等多处的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。

【科普时间】

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是起源于肾上腺髓质和交感神经系统的罕见肿瘤。该肿瘤会分泌大量儿茶酚胺类物质，导致患者血压极不稳定，引起血压阵发性“爆炸式”升高、降低或高低交替，伴有心悸、大汗等不适，出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍，严重者可引起死亡。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的预后主要取决于肿瘤的良恶性和是否进行了及时的诊疗。良性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤大多数经过手术可治愈，少数可复发。恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤治疗困难，生存期短。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤危害

内分泌内科不仅迅速及时找到少年的病因，还对患者进行了基因分型检测，结合影像学等特点，判断患者的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤虽为多发，但为良性可能，精准安全的手术可以给患者送去健康的新希望。

从多学科专家团队联合战斗到危机解除

这嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的手术需要进行严密充分的血压控制等术前准备，若术前准备不足，围术期死亡率极高。而且这位少年体内的多个肿瘤分布范围广，紧邻主动脉、下腔静脉及门静脉等大血管，嗜铬细胞瘤还包裹着肾脏，手术分离、切除的难度极大，需要多个科室的密切协作配合。

面对棘手的病例和众多的风险，内分泌内科携手泌尿外科、胃肠外科、介入血管外科、放射治疗科、核医学科、麻醉科、重症医学科、骨科等众多学科，迎难而上，进行了充分且深入的会诊讨论，为患者制定详尽的术前准备计划和多学科联合手术计划，并对可能出现的紧急情况制定了应急方案，为手术做好充分的准备。

患者笔贰罢-颁罢检查结果，红色箭头所指为病灶位置

手术当天，首先由介入血管外科专家团队为患者实施左肾上腺肿瘤栓塞术。紧接着，胸外科常务副主任张诗杰主任医师、泌尿外科副主任张争主任医师、胃肠外科左帅副主任医师轮番上阵，在麻醉科专家团队的精心配合下，凭借深厚的功底，有条不紊地为患者顺利完成了后纵隔肿物切除+开放腹膜后肿物切除术+左肾上腺切除术，成功将多颗肿瘤完整切除。

术后，患儿进入重症监护病房，由重症监护病房的医护团队继续保驾护航。近日，困扰少年的高血压、头痛等症状逐渐消失，顺利康复出院，内分泌内科也为患者制定了细致的激素替代方案和随访管理计划。

北大医院肾上腺疾病多学科团队一直注重采用先进的多学科诊疗模式的理念，内分泌内科、泌尿外科、介入血管外科、影像科等多学科合作，长期致力于嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、皮质醇腺瘤等肾上腺相关疾病的诊疗，拥有一批具有丰富临床经验和高水平综合诊治能力的学术骨干，为患者提供专业规范的诊断、个体化的精准治疗，已成为北京地区乃至全国高水平的肾上腺金牌团队。未来团队将继续携手，传承创新，整合多学科医疗资源，为病人提供全周期、全过程、全方位的健康服务！

（内分泌内科）