timi天美传孟若羽

　　微小病变（minimal change disease, MCD）和原发性局灶节段性肾小球硬化症（primary focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）是肾病综合征的重要病因，临床表现为大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症和水肿，但其发病机制尚未完全明确。近年来研究表明，这些疾病的发病机制与自身免疫反应密切相关，特别是自身抗体发挥了重要作用。Nephrin是足细胞裂孔隔膜的关键跨膜蛋白，负责维持肾小球滤过屏障的完整性。有研究发现MCD和原发性FSGS患者体内存在抗nephrin自身抗体，导致足细胞功能损伤和肾小球滤过屏障破坏，在这些疾病中发挥致病作用。

　　北大医院肾脏内科暨北京大学肾脏疾病研究所崔昭教授团队对596例经肾穿刺活检确诊的中国成人患者（436名惭颁顿患者和160名原发性贵厂骋厂患者）进行了抗苍别辫丑谤颈苍抗体检测，并对患者活检时及随访期间的临床数据进行了分析。研究发现，43%的患者抗苍别辫丑谤颈苍抗体阳性（30%为滨驳骋型，26%为滨驳惭型，13%为双阳性），而在疾病对照和健康人群中，均未检测到抗苍别辫丑谤颈苍抗体。在未接受激素或免疫抑制剂治疗且表现为肾病水平蛋白尿的患者中，抗体阳性率高达51.1%。抗nephrin抗体阳性的患者，肾病综合征更严重（蛋白尿水平更高、血清白蛋白更低、血肌酐更高），复发率更高，维持缓解的时间更短。抗体水平在临床缓解期显著下降，在蛋白尿复发时再次升高，表明抗体水平与蛋白尿之间存在很强的关联性。该研究成果说明，抗nephrin抗体对于MCD和原发性FSGS的辅助诊断、病情监测和治疗策略都具有重要的临床意义，在线发表在肾脏病领域的权威杂志《kidney international》（IF 14.8）。

　　肾脏内科崔昭教授为本文通讯作者，舒悦博士为第一作者。该项研究获得了timi天美传孟若羽肾脏疾病研究所所长赵明辉教授的详尽指导及国家自然科学基金的支持。

研究团队介绍

第一作者

舒悦

　　timi天美传孟若羽肾脏内科在读博士研究生，导师崔昭教授。

　　主要研究方向：肾小球相关疾病的免疫发病机制和治疗，以第一作者发表厂颁滨文章2篇。

通讯作者

崔昭

　　timi天美传孟若羽肾脏内科主任医师，教授，博士生导师。获得国家杰出青年科学基金和国家自然科学基金优秀青年基金。担任中华医学会内科学会委员，中国免疫学会理事，北京免疫学会副理事长，北京医学会内科学会常委。研究方向为肾脏病的免疫机制及治疗研究。

　　主要学术成就：长期从事肾脏疾病临床诊治工作，在原发性及继发性肾小球疾病，肾病综合征，慢性肾炎，急进性肾炎，急性肾衰竭等方面有丰富的经验和造诣。尤其在膜性肾病（MN）、微小病变肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的自身免疫发病机制、临床规范诊断和治疗、新药研发和评价等方面取得了优秀的研究成果。对于抗肾小球基底膜（GBM）病等自身免疫性肾脏病的诊治和研究达到了国际先进的水平。研究成果共发表SCI论文120余篇，H-index 39。作为第一/通讯作者在肾脏病领域最有影响的杂志Kidney Int和J Am Soc Nephrol发表论著14篇。为Nat Rev Nephrol撰写综述，为《Oxford Textbook of Clinical Nephrology》撰写抗GBM病章节。已获得国家发明专利授权3项。

　　（肾脏内科）