timi天美传孟若羽

　　《《大疱性皮肤病专业门诊(如天疱疮、大疱性类天疱疮等)》》：大疱性皮肤病是一组重症的自身免疫性皮肤病，临床上表现为皮肤粘膜出现红斑、水疱、大疱和糜烂，由于皮肤屏障被破坏，患者可以出现严重的感染、水电解质紊乱、低蛋白血症等，严重可导致死亡。主要包括天疱疮、类天疱疮等。timi天美传孟若羽皮肤科自80年代开始致力于自身免疫性大疱性皮肤病研究，专设了大疱病的专业门诊，接诊来自全国各地的病人，目前已建立了完整的专业门诊病历3500余份，并且长期定期随访，为国内、国际上最大的疱病诊断与治疗中心，目前每年新增加400余例。本专业门诊在大疱病的临床表现方面积累了丰富的临床经验，同时开展的皮肤组织病理检查、直接免疫荧光、间接免疫荧光、皮肤盐裂甚至皮肤超微结构的辅助检查项目，大大地提高了大疱病的确诊率，尤其能够在疾病的早期做出明确诊断。大疱病是皮肤病中死亡率很高的疾病，而且病程迁延，需要多年以上的治疗，药物的副作用也较多，治疗难度很大。本专业门诊多年来关注多种疗效确切而且副作用小的治疗方法，积累了大量的经验，而且由于专业门诊固定医生的长期监控治疗，定期根据临床情况、血清抗体滴度的变化以及身体各项指标的监测，大大降低了此类疾病的病死率，提高了患者的生存质量，临床诊治达到了国际先进水平。同时，30余年来，我们进行了多项临床与基础研究，已成功完成5项国家自然科学基金课题及其他多项部委级课题，取得了丰硕的成果：1983年首先在国际上提出类天疱疮抗原异质性，2000年提出适合国情的天疱疮与类天疱疮的治疗方案，2007年以此方案为基础，制定了我国天疱疮与类天疱疮的诊疗方案。1999年在我国首次报告了副肿瘤性天疱疮，2004年在国际顶级临床杂志《柳叶刀》上发表有关该病发病机理的论着，在国际上影响重大，并且获得了北京市科技进步二等奖和中华医学科技二等奖。本专业在开展自身免疫性大疱性皮肤病的研究中培养了30余名实验室和临床博士研究生，目前仍有多名在读博士生，同时每年培训10余位进修人员，是国内自身免疫性大疱性皮肤病的临床、教学和科研中心。专业门诊检查项目：皮肤组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光、皮肤盐裂免疫荧光、大疱病自身抗体定量检测。