手抖、腿沉、走路不稳容易摔、弯腰收臂头前伸……这些可能是帕金森病的表现。在1817年,英国帕金森医生发现有些病人出现无法控制的震颤,并且伴有肌力减退、身体前倾、起步后步伐逐渐增快,后期不容易控制步伐,容易摔倒。他将此疾病命名为“震颤麻痹”。随后,法国神经病学家夏科医生对“震颤麻痹”补充了“肌强直体征”。为了纪念帕金森医生对认识此病的所做贡献,后人将此病称为“帕金森病”,并将帕金森医生的生日4月11日定为“世界帕金森病日”。
帕金森病是一种常见的中老年人神经系统变性疾病,在60岁以上人群中患病率为1000/10万,并随年龄增长而增高,两性分布差异不大。帕金森病是慢性病,会造成肢体活动紊乱,产生常见的肢体“僵、慢、颤”等症状,早期积极配合医生治疗,可以延缓进展,改善生活质量。今天我们就来聊一聊帕金森病。
病因未明,机制复杂
人们认识到大脑特定部位多巴胺缺乏可导致帕金森病,因为帕金森病患者脑内主要病理改变是含色素的黑质致密部多巴胺能神经元变性、缺失,患者出现症状时多巴胺能神经元常丢失50%以上;症状明显时神经元丢失严重,残留的多巴胺能神经元发生变性而且黑色素减少;这些生化异常与临床症状严重程度成正比。
帕金森病病因迄今未明,发病机制十分复杂,可能与下列因素有关:
衰老:一般认为,衰老可以导致中枢神经系统发生退变,但是老年人中帕金森病发病者仅是少数,因此,只是帕金森病发病的促发因素。
环境污染:因国外一些吸毒者误用吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(惭笔罢笔)而发现该毒素可导致多巴胺能神经元变性。环境中与惭笔罢笔分子结构类似的工农业毒素可能是帕金森病病因之一。为了预防帕金森病,生活中尽量少接触工业化学制剂及农药等。
遗传:帕金森病在一些家族中呈聚集现象,约10%的帕金森病患者有家族史,呈不完全外显率常染色体显性遗传。
四大典型症状群,运动迟缓最关键
帕金森病多在60岁后发病,偶有20多岁发病者,起病隐袭,缓慢进展,逐渐加剧,症状常自一侧上肢开始——波及同侧下肢——对侧上肢及下肢,呈“狈”字型进展(65~70%)。25~30%的病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始者极少见。
帕金森病以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常这四大症状为典型特征。其中运动迟缓是帕金森病患者必须具备的临床症状,否则不能诊断为帕金森病。
静止性震颤:拇指与食指“搓丸样”动作,节律4~6贬锄,安静时出现,随意运动减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失。常为首发症状(60~70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累。少数患者尤其70岁以上发病者,可以不出现震颤。
肌强直:肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直)。若伴有震颤,医生检查时感觉到在均匀阻力间出现断续停顿,似转动齿轮一般(齿轮样强直),这是肌强直与静止性震颤迭加所致。
运动迟缓:因肌张力增高、姿势反射障碍,患者起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓;表情肌活动变少,表现为双眼凝视,瞬目减少,即面具脸(masked face),流涎;手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,常僵住而难以完成;做序列性动作困难,不能同时做多个动作;随意动作减少,始动困难。
帕金森病影响患者精细动作完成,书写字体越来越小。
姿势步态异常:站立时表现为屈曲体姿,行走时出现步态异常,转弯时有平衡障碍,早期发病时有下肢拖曳;疾病进展之后表现为启动困难、行走时上肢摆动消失,转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动;疾病后期表现为自坐位、卧位起立困难,小步前冲(慌张步态)。
药物+手术,多种方式帮助控制症状
帕金森病治疗的关键要早,一旦发现有疑似症状,应及时到专业医疗机构就诊。虽然帕金森病严重影响日常生活和工作,甚至致残,但帕金森病本身并不是一种致命的疾病,一般不会影响寿命。
目前,能用于治疗帕金森病的药物有很多,能够在很大程度上改善症状,延缓病情进展。对于早期患者,选择合理的药物治疗效果极好,可维持数年的工作能力和生活自理能力。在疾病晚期,药物疗效不显着的情况下,还可以使用多种手术,例如大家熟知的“脑起搏器”(脑深部电刺激术,顿叠厂)来改善症状。
遗憾的是,帕金森病没有根治方法,无法治愈。除了药物和手术,人们还应重视康复、心理治疗和护理。患者发病后有诸多不便,亲属或者照料者应给予更多的照顾和关怀:选择容易穿脱的衣服,尽量穿不系鞋带的鞋子;鼓励患者多做主动运动,如穿衣、洗脸、刷牙、吃饭等,对于晚期患者,常出现全身僵直、卧床不起的症状,需要加强护理,防止出现肺炎、骨折等并发症而危及生命;营造宽松、和谐和家庭氛围,鼓励患者克服情绪激动、紧张,保持比较愉快的心情。
(神经内科 孙永安)