timi天美传孟若羽

　　近日，2024年度国家自然科学基金申请项目评审结果公布。集中受理期，我院共计获批48项，覆盖全院20个学科，同比增长11.6%；获批经费2533万元，同比增长5.6%。特别值得一提的是，我院在重大类别项目中的重点项目、国家杰出青年科学基金、优秀青年科学基金中各斩获1项，在2023年度获批上述叁类项目的基础上，保持大项目的持续获批。自2019年以来，我院国家自然科学基金重大类别项目收获颇丰，其中，重大项目及课题2项、重点项目6项、国家杰出青年科学基金4项、优秀青年科学基金5项。

【战略人才 引领未来】

　　习近平总书记在全国科技大会、国家科学技术奖励大会、两院院士大会上的讲话中指出，要把加快建设国家战略人才力量作为重中之重，着力培养造就战略科学家、一流科技领军人才和创新团队，着力培养造就卓越工程师、大国工匠、高技能人才。

　　在重大类别项目组织方面，北大医院挖掘学科优势，推动交叉融合，聚集前沿、凝练问题、申报布局、辅导支撑，不断提升在解决重大科学问题方面的能力，造就了一批成绩卓越的战略人才。这些项目和人才，不仅为医院带来更多的科研资源和经费支持，也为进一步提升医院的科研实力和国际影响力奠定坚实基础。

【青年人才 孵育培养】

　　习近平总书记对青年科技人才寄予厚望，要求把培育国家战略人才力量的政策重心放在青年科技人才上，给予青年人才更多的信任、更好的帮助、更有力的支持，支持青年人才挑大梁、当主角。各类人才培养引进支持计划要向青年人才倾斜，扩大支持规模，优化支持方式。

　　近几年，北大医院高度重视青年人才培养，将青年人才队伍建设放在学科发展的首要位置。打造临床科研双肩挑的“学者型医师”队伍，致力于全方面能力的培养；为每位新入职员工选配“职业导师”，延续百年老院“传帮带”的优秀传统；积极推行“新体制”人才培养模式；不断优化科研绩效，激发科研人员积极性；加大高水平博士后的引进和资助力度，为医院发展不断注入新鲜活力。自2021年以来，青年基金获批项数稳定持续增长，获批项数占比从32%提升至56%，充分彰显我院在青年科技人才培养方面的显着成效，也是我院青年科技人才蓬勃发展的生动写照。

2024年度新获批重大类别项目

　　【重点项目】

　　项目负责人：王朝霞 教授、主任医师

　　项目名称：辫辞濒测骋疾病的分子机制及靶向降解嵌合体干预研究

　　项目负责人介绍：

　　王朝霞，timi天美传孟若羽神经内科主任，主任医师、教授、博士生导师。现任中华医学会神经病学分会委员、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组副组长、北京医学会罕见病分会常务委员、北京医学会神经病学分会委员，Neuromuscular disorders、《中华神经科杂志》等杂志编委。

　　项目介绍：

　　王朝霞教授长期致力于神经肌肉病、神经遗传代谢病和神经变性病的诊治和基础研究。辫辞濒测骋疾病是一组因基因组颁骋骋重复扩展产生毒性的聚甘氨酸多肽（辫辞濒测骋）而新定义的神经遗传病。该病以神经和肌肉受累为主，但具有共同病理特征—核内包涵体，发病机制不清且缺乏有效治疗手段，是目前临床主要瓶颈问题。本项目利用叁代测序技术及自主研发新基因鉴定策略，在国际上率先发现了该类疾病3个新基因。重复扩展变异是常规检测技术的“盲区”，更多辫辞濒测骋疾病新基因有待被发现。本项目拟在前期基础上，进一步结合我院神经内科丰富的临床和病理资源，挖掘该病新基因，揭示其潜在致病机制和开发有效干预方法。研究结果有望为该病基因鉴定和治疗提供新策略，为这一大类疾病的患者带来治疗的希望。

　　【国家杰出青年科学基金】

　　项目负责人：汪旸 教授、主任医师

　　项目名称：皮肤淋巴细胞增生性疾病

　　项目负责人介绍：

　　汪旸，timi天美传孟若羽皮肤性病科主任，主任医师、教授、博士生导师，北大-清华生命科学联合中心研究员。获得国家自然科学基金优秀青年基金、入选“万人计划”青年拔尖人才计划、北京市科技新星。现任国际皮肤淋巴瘤协会执委、北京医学会皮肤性病学分会常委、中国医师协会皮肤性病学分会皮肤肿瘤专业委员会副主任委员、中华医学会皮肤性病学分会青年委员会委员、实验学组委员，J Dermatol Sci 等杂志编委。

　　项目介绍：

　　汪旸教授课题组长期从事皮肤淋巴瘤这一类严重影响患者生活质量以及寿命的疑难重症皮肤病的临床及基础研究。自2009年起建立了皮肤淋巴瘤的前瞻性研究队列。经长期随访，发表了首个中国人群皮肤罢细胞淋巴瘤的5年生存率数据和预后影响因素，填补了我国在这一疾病领域的空白。本项目将以课题组前期发现的克隆性罢细胞的不同来源为基础，在大样本的临床患者队列中，整合单细胞测序数据，全基因组学数据和转录组学数据以及患者临床病理数据，创建整合性的分子分型方案，建立患者分子分型体系及预后预测模型，指导患者分层诊疗、并探索治疗方案。进一步拟在此基础上，描述高危患者的分子图谱，建立高危型患者的疾病动物模型，阐明潜在致病突变在皮肤罢细胞淋巴瘤中的作用及机制，并探索疾病新的治疗靶点、开发新的治疗手段。

　　【优秀青年科学基金项目】

　　项目负责人：邓健文 研究员、助理教授

　　项目名称：遗传性神经肌肉病的机制及干预

　　项目负责人介绍：

　　邓健文，timi天美传孟若羽神经内科新体制研究员、助理教授、博士生导师，入选北京市科技新星计划。担任北京神经内科学会神经肌肉与遗传专业委员会常委、中国研究型医院学会神经科学专业委员会委员、中国电子显微镜学会生物医学专业委员会委员，Journal of Genetics and Genomics杂志青年编委。

　　项目介绍：

　　邓健文研究员长期致力于神经肌肉病的分子机制及干预策略研究，病因方面建立动态突变基因挖掘新策略，并发现三个非编码区CGG动态突变新基因，开发精准基因诊断方法实现临床应用，解决了部分患者及时精准诊断难题；揭示了不同类型突变介导线粒体损伤引起神经肌肉病变的共性机制；明确了核黄素治疗COASY蛋白突变相关神经肌肉病的分子机制，研究结果为该类疾病的精准治疗提供重要依据。本项目将利用分子生化手段，结合细胞、动物模型、病理标本，应用单细胞转录组、蛋白组等多组学联合手段，阐明CGG动态突变基因如何产生核内包涵体进而介导 HND 发生发展的分子机制，并建立靶向包涵体的干预策略。

　　国家自然科学基金作为我国基础研究的主要资助渠道之一，在推动国家自然科学基础研究发展、促进学科建设、发掘和培育优秀科技人才等方面具有深远影响。北大医院长期坚持“科技赋能、人才驱动”的发展理念，面向国家科技自立自强的战略目标，将进一步鼓励探索、聚焦前沿、突破瓶颈、交叉融通。同时，医院也将继续秉持人才战略，不断优化人才发展环境，吸引和培养更多高层次人才，努力开创医院科研高质量发展新局面。

　　（科研处）