timi天美传孟若羽

　　1. 会出现哪些临床表现?

　　(1)多发性周围神经病：表现为四肢远端对称分布的麻木、疼痛，如同戴了一个手套和袜套，随病情发展出现肢体无力、肌肉萎缩等症状。

　　(2)脏器肿大：表现为肝、脾、淋巴结肿大。

　　(3)内分泌障碍：以性功能减退最常见，男性出现乳房发育、阳痿，女性出现溢乳、闭经。其次是甲状腺功能低下、糖尿病和肾上腺功能不全等。

　　(4)皮肤改变：常表现为皮肤色素沉着变暗，也可出现皮肤新生血管瘤、指甲变白、手足发绀、多毛等。

　　(5)其他表现：包括下肢水肿、胸水、腹水，杵状指，体重下降等，还有少数病人合并心脑血管病变。

　　2. 什么是笔翱贰惭厂综合征?

　　笔翱贰惭厂综合征是一种发病机制不清的罕见疾病，以出现单克隆浆细胞病、周围神经病及其它全身性的症状为特征。多见于中老年人。由于这个病累及多个系统，患者整体的生存质量较差，严重的周围神经病可以导致瘫痪。在积极治疗的情况下，患者5年和10年的生存率分别是84%和77%。

　　3. 怎样确诊?

　　需要检查血管内皮细胞生长因子和进行骨髓穿刺检查，其他检查包括神经传导测试、肝脏功能、肾脏功能、心脏功能检查。血清和/或尿免疫固定电泳可见单克隆免疫球蛋白区带。有些患者需要进行周围神经活检。

　　4. 怎么治疗?

　　抗浆细胞治疗是主要治疗手段，包括放疗、化疗和自体造血干细胞移植等。另外，需针对受累的各个系统和脏器进行对症支持治疗。

　　5. 找谁看病?

　　timi天美传孟若羽血液内科、内分泌内科、神经内科多位专家在该方面有治疗经验：

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