timi天美传孟若羽

　　2017 年6 月12 日，timi天美传孟若羽新生儿病房收治了一个出生22 天的宝宝，不同于其他新生儿，他身上丝毫看不见新生婴儿的红润与活力。医务人员很快意识到，孩子的情况十分危重，因为他的精神反应极差、眼窝凹陷而且肤色发花发灰。

　　接诊医师和护士立即进行生命体征监护， 果然情况不容乐观—— 血压50/30mmHg，心电监护为心律失常表现，一道道异常的心电波太“扎心”了！汤泽中主任医师初步判断孩子出现了室性心动过速合并心源性休克，随时有生命危险，马上和团队开始了惊心动魄的抢救。

　　汤大夫在指挥抢救的同时也在思考，为什么孩子的心律失常这么严重？他第一时间判断宝宝可能存在诱发室性心动过速的潜在病因——高钾血症或严重心脏基础病。于是下了一条条医嘱，准备揪出导致严重心律失常的元凶：血气分析、全血生化、床旁心电图、邀请心血管专业刘雪琴主任医师前来会诊……

　　在等待证实预判的同时，新生儿团队的抢救也做好了准备：准备扩容、等渗碳酸氢钠纠酸、10% 葡萄糖酸钙。3 分钟后血气分析回报：严重的高钾血症，严重代谢性酸中毒、低钠和低氯血症，其中血钾高达8.3mmol/l，这种情况随时可能引起心脏骤停！

　　高钾血症的判断一经证实，马上开始了有条不紊的抢救，补碱、利尿、应用降钾树脂、静推钙剂、糖皮质激素、透析医师会诊，5 分钟过去了，10 分钟过去了，30 分种过去了……一个小时是如此的漫长，人的生命显得无比脆弱，但幸好并不无助。宝宝的高血钾逐渐得到了纠正，半小时后血钾降至6.28 mmol/l，“忐忑不安和宽大畸形”的心律也逐渐恢复了正常，宝宝重新恢复了活力！

　　医务人员和宝宝家长悬着的心终于了平静下来。汤泽中大夫事后询问家长，宝宝近几天有呕吐、喂养困难，而且他肤色黑，有阴囊色素沉着，这次有严重心律失常的同时还存在电解质紊乱，医生判断宝宝可能存在先天性肾上腺皮质增生症。这种疾病是肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷导致的一组疾病，为常染色体隐性遗传病，发病率仅为1/10000词1/20000。而其中，以室性心动过速起病者相对少见，且一旦发生，死亡率极高，抢救刻不容缓。这次抢救如果没能第一时间纠正，恐怕会出现不可挽回的结果。宝宝生后曾在我院门诊就诊，虽然孩子没有不适表现，但经验丰富的周丛乐教授发现他肤色黑，阴囊色素沉着，耐心向宝宝爸妈讲述了这种罕见疾病发病时的表现和及时就诊的必要性。

　　正是在全体医务人员的共同努力、家长的积极配合下，宝宝的生命得到了保障，也让我们再次对生命的顽强产生敬畏。相信通过未来规范的随诊治疗，宝宝一定能够恢复健康，祝福这位顽强的宝宝。

（儿科 黃晓芳、孙国玉）