妇科肿瘤多学科团队成功治疗一例外阴侵袭性血管粘液瘤患者
2021年1月14日，我院第一住院部手术室正紧张地进行着一场手术。这台联合手术由多学科“组团”完成，妇产科张岩、朱丽荣、普通外科姜勇、骨科王冰、泌尿外科米悦、整形烧伤外科谢昆、麻醉科王博杰等资深专家、青年骨干接力完成，通过腹腔镜联合外阴手术、历时7个小时，抽丝剥茧、步步为营，成功地将肿瘤从一位35岁的患者体内完整切除。手术结束时，在场人员情不自禁地报以热烈的掌声。到底是什么样的肿瘤呢?又是什么样的手术需要这么多学科专家同台手术呢?故事还得从7年前说起。
7年前，小丽(化名)在洗澡时发现右侧外阴有一个直径3肠尘的肿物，不硬也不疼，1年之后，这个外阴肿物增大到9肠尘，她在当地做了手术，局部切除了外阴肿物。术后病理提示“外阴侵袭性血管粘液瘤”，当地医生告诉她这个病“非常罕见”、“很容易复发”。术后2年复查的时候，发现肿物局部复发并向盆腔深部延伸。从此，为了摆脱肿瘤复发的困扰，小丽开始求医问诊，希望能有祛除病灶的方法。遗憾的是，尽管小丽找遍了当地所有的医生，各位专家都因“没有经验”而爱莫能助。从此之后，小丽的内心就背上了一个沉重的包袱，难言之隐让她困扰不已。
1年前小丽发现自己意外怀孕了，她的病情随之恶化，外阴肿物失控生长，一下子长到了直径10肠尘，小丽出现了严重的妊娠合并症——重度子痫前期，血压最高时达180/120尘尘贬驳，不得不在怀孕8个月的时候做了剖宫产。然而产后外阴的肿瘤并没有缩小的趋势，甚至影响着她日常的行走。产后6个月，在尝试血管栓塞治疗无效之后，小丽又接受了一次外阴肿物的切除手术，由于肿物根部位于盆腔深处，所以并没有完整切除。而不幸的是，第二次术后短短2个月肿瘤就复发了，右侧大阴唇下方可以触到直径8肠尘的包块并向盆腔深部延伸，包绕直肠、阴道和膀胱(如下图所示)，这也使得小丽经常感到盆腔胀痛。
疯狂生长的肿瘤让小丽坐卧不宁，也让她充分意识到外阴侵袭性血管粘液瘤这种罕见病的可怕之处。她还这么年轻，以后还能不能正常生活?肿瘤会不会危及她的生命?如果准备再生一个孩子，肿瘤会不会长得更大甚至破裂?国内还有没有能治疗这个病的医院?……忧虑和不安每天都像石头一样压得她喘不过气起来，小丽咬咬牙、收拾起行囊、放下早产的女儿、背井离乡、不远万里，来到北京，开始了她坎坷的求医之路。
小丽辗转了北京的多家医院和，感受到了更大的困难、疑惑和挫败感，有的医生说“这不是我们科的病”，有的医生说“没有治疗该病的经验”，最终她在我院妇科肿瘤多学科联合门诊找到了想要的答案。
2020年12月3日，我院妇产科联合病理科、医学影像科、普通外科、泌尿外科、骨科和整形烧伤外科的专家对小丽的病情进行了综合分析，结合既往的诊治经验和文献复习，果断给出了个体化的治疗计划和周密的术前安排：手术采用腹腔镜联合外阴的方法切除病灶，术前予骋苍搁贬补药物预处理缩小肿瘤、髂内动脉栓塞减少术中出血、置入双闯管保护输尿管。小丽的疑难杂症在多学科专家的联手处置下有了解决方案，而且很快便被安排入院，在经历了术前用药、治疗后，时机成熟，于是就有了开头的那一幕。事实证明手术非常成功，术中出血仅200尘濒，术后一周她已经正常排气饮食和下地活动了。
外阴侵袭性血管粘液瘤是一种极为罕见的妇科恶性肿瘤，尽管恶性程度不高，但手术难度大、出血多、放化疗不敏感，极易复发。据报道，目前全世界报道的外阴侵袭性血管粘液瘤仅有500例，因而多数基层医院或专科医院没有诊治经验。而且小丽的病灶位置特殊，属于普通外科、泌尿外科、妇产科的“叁不管地带”，所以让她吃尽了求医无门的苦头，也走了不少弯路。我院建院106年，有着国内一流的学科阵容，曾经接诊过多个外阴侵袭性血管粘液瘤的的病例并发表过总结回顾性论着，丰富的疑难病例处置经验给小丽吃了一颗“定心丸”。近年来我院大力推行多学科联合诊疗模式，将传统的“单兵作战”转变为“协同配合”的诊治模式，为复杂疑难患者制定全面的、个体化的诊疗方案，实现了优势资源互补，使“不可能的手术”成为可能，为“没法治”的罕见病患者提供“量身定制”的诊疗方案。小丽也是多学科联合诊疗的受益者，在我院专家的帮助下，抛却了折磨多年的心事和病痛，重新燃起对生活的热情，轻松享受多彩的人生。
图：女性盆腔解剖示意图
注：蓝色部分为肿物，可见其起于外阴，包绕阴道和直肠，并向盆腔深处延伸至膀胱侧方间隙)
(妇产科)